有一类呼吸系统疾病，网友搜索最多的就是“能活几年”“能否治好”“要不要进行肺移植”。这种疾病的早期症状并不明显，因此经常被人忽略。这就是间质性肺病，看似“杀伤力”不强，其实种类非常多，大部分具有进展缓慢、不可逆的特点，也有少部分进展快速，甚至危及生命。
6月15日世界呼吸日来临之际，新民晚报记者采访了上海市胸科医院呼吸与危重症医学科副主任、主任医师李锋。李锋表示，反复咳嗽或气喘数月，需警惕这类疾病，勿因大意而错失最佳治疗时机。
李锋为患者看诊 舒大维 摄（下同）间质性肺病有200多种
(资料图片仅供参考)
68岁的赵先生有吸烟史30年，近2年来总是反复咳嗽、胸闷气促，以前可以一口气轻松上四层楼，现在爬两楼就气喘吁吁。最近两个月，咳嗽越来越重，赵先生到上海市胸科医院检查。李锋听诊发现，赵老先生两下肺有较多的罗音，肺功能检查显示通气功能和换气功能明显下降，CT检查发现肺部不仅有肺气肿还有严重纤维化，诊断为“吸烟相关性间质性肺病、肺纤维化合并肺气肿”。
赵老先生慌了神，他有同事也得过间质性肺病，最后因呼吸衰竭去世，难道自己也难逃一劫？“很多人听说这个病相对来说进展比较快，所以会恐惧，其实是以偏概全了。间质性肺疾病其实是一组疾病，病变特征主要是间质炎症和间质纤维化。病因非常复杂，包括吸烟、职业暴露、病毒感染、基因突变等，有200多种。” 李锋解释，具体疾病不一样，有各种原因导致的，也有找不到原因的，称为“特发性”。目前，大多数间质性肺病尚不能治愈，但只要能明确病因、对症治疗，积极配合专业医生，就能达到减轻和稳定病情的目的。 “而患吸烟相关性间质性肺病的，往往是50岁以上的中老年人，特别是吸烟的人。”听完医生的耐心解释，老先生这才安心，决定“戒烟保命”。
少年洗肺洗出28升“牛奶”
当然，间质性肺病也不完全是老年人的专利，胸科医院就曾接诊过年仅17岁的间质性肺病患者小徐。小徐两年来一直感觉喉咙有痰，胸闷气促，曾在当地医院就诊，认为他符合肺泡蛋白沉积症，两肺呈弥漫性磨玻璃影，部分已呈铺路石状。
“这是一种比较少见的间质性肺病，发病原因不明。典型症状就是可以从肺里洗出大量牛奶样物质，因此也叫牛奶病。”李锋表示，由于磷脂蛋白在肺泡内不断沉积，淤塞在肺泡和支气管，使肺通气功能受阻。全肺灌洗是治疗此病最有效的方法。医生给小徐实施了全麻气管镜下全肺灌洗，给他肺部彻彻底底地“洗了个澡”。两次治疗后，足足洗出28升乳白色液体，小徐的症状明显好转。
在上海市胸科医院，每年有间质性肺病门诊患者6000多人次，住院患者500多人次。由于疾病谱广泛，不同的间质性肺病有不同的患者人群特征。一般而言，以中老年患者为主。其中，特发性肺纤维化以中老年吸烟男性居多，而风湿免疫病相关间质性肺病以女性居多。结节病、肺泡蛋白沉积症可发生于各个年龄段人群。偶见年轻人患此病，多与基因异常有关，比如最近通过基因检测诊断出一例30岁原发性免疫缺陷病。
风湿免疫病相关间质性肺病以女性居多肺移植是终末期患者唯一出路
李锋介绍，间质性肺病常见的临床症状是咳嗽、呼吸困难，早期症状较轻，随着疾病的进展，症状会进行性加重。“如果中老年人觉得上楼梯变慢、有点喘，比如上三层楼需要停下来休息好几次，这可能并不是因为岁数大了体力不支，大家要想到是不是间质性肺病。而且，疾病发展到晚期，出现活动后胸闷气喘，很多患者会误认为自己是老慢支、慢阻肺或冠心病。因此，胸部CT检查是早诊早治的重要方法。”
确诊疾病后先要寻找病因，尽可能解决，并积极治疗并发症。李锋表示，对于终末期肺纤维化的患者，为了延长生存时间，提高生活质量，最终需要肺移植。当然，还有一些新的治疗手段，比如干细胞治疗等，学界正在尝试和摸索。
此前，上海新冠感染高峰过后，一些感染者出现间质性肺病或者肺间质异常，来医院检查。李锋说，这分两种情况：一是间质性肺炎，表现为肺部磨玻璃影、实变影，采用抗氧化药物，必要时辅以小剂量激素抗炎治疗，3—6个月复查，基本吸收好转；二是肺纤维化，表现为肺部网格影、蜂窝肺，主要采用抗炎、抗氧化药物，特别严重的可用吸氧、抗纤维化药物治疗，多数在3—12个月内慢慢好转。
记者：左妍